Síndrome de Sjögren

O Síndrome de Sjögren (S.Sj.) é uma doença autoimune crónica, em que o sistema imune ataca tecidos saudáveis do próprio corpo.

No S.Sj. o alvo principal são as células epiteliais das glândulas exócrinas, como as glândulas produtoras de lágrimas e saliva, originando um processo inflamatório, que pode envolver também outros órgãos, como articulações, músculos, pulmões, rins, tiroide, fígado, pâncreas, estômago ou sistema nervoso.

O S.Sj. é uma das doenças autoimunes mais frequentes, mas frequentemente sub-diagnosticado. Pode aparecer em qualquer idade e em ambos os sexos, embora seja uma doença que afeta mais frequentemente as mulheres com idade superior a 40 anos. A coexistência de outra doença autoimune, como o lupus ou artrite reumatoide, é comum.

A causa do S.Sj. ainda não é conhecida, mas acredita-se que fatores genéticos, hormonais e ambientais (como as infeções) estejam envolvidos.

Duas pessoas com S.Sj. nunca têm exatamente os mesmos sintomas ou história médica. Os sintomas podem estabilizar, piorar ou mesmo regredir ao longo do tempo. A febre, perturbações do sono e a fadiga são sintomas muito frequentes, mas os sintomas mais clássicos são designados como síndrome seco (sicca sindrome), como a secura da boca (xerostomia), olhos (xeroftalmia), pele (xerose), nariz e vagina. É frequente e característico desta doença o aumento do volume das glândulas parótidas e há tendência para o desenvolvimento de cáries (por isso tem de se ter muito cuidado com os acúcares).

Outras manifestações são muito variáveis de doente para doente e incluem artralgias (dores nas articulações), rigidez matinal superior a trinta minutos (dificuldade em abrir as mãos) e dores musculares. Pode ocorrer o envolvimento dos vasos sanguíneos da pele com inflamação (vasculite e púrpura), fenómeno de Raynaud (os dedos ficam brancos e depois vermelhos/roxos quando expostos ao frio ou em situações de stress), do rim (acidose tubular renal, nefrite intersticial), do pulmão e coração (pneumonia intersticial, pericardite), e de outros órgãos traduzidos em anemia, disfagia (dificuldade na deglutição), neuropatia periférica (sensações estranhas nas mãos e pés) , alterações do humor ou psicose. Os doentes com S.Sj. têm um risco aumentado de desenvolver linfoma, mas tal evolução é rara.

O diagnóstico da doença baseia-se fundamentalmente nos dados clínicos em conjunto com exames laboratoriais, imagiológicos (Rx, TC, RMN, etc) e histológicos (biópsias). O exame físico pode permitir detetar manifestações clínicas do S.Sj. ou outras doenças associadas. Os exames complementares contribuem para a deteção do envolvimento de certos órgãos e para exclusão de outras doenças. É muito importante o estudo imunológico, incluindo a pesquisa de auto-anticorpos (anticorpos contra constituintes do próprio organismo), alguns dos quais típicos desta doença, embora não seja obrigatória a sua presença. A realização de uma biópsia das glândulas salivares pode ser necessária para o diagnóstico, pois a presença de focos de infiltrados de linfócitos caracteriza esta doença.

Embora não haja cura para esta doença, como para muitíssimas outras, há tratamentos que aliviam os sintomas e previnem as complicações. Dependendo dos órgãos envolvidos diversos tratamentos (nomeadamente imunossupressores) estão indicados. Na maioria dos doentes a doença evolui lentamente e de forma benigna. Os doentes com esta patologia devem ser observados clinicamente de forma regular, de preferência por um médico que esteja familiarizado com o acompanhamento destes doentes e que seja capaz de abordar os seus problemas na globalidade. A realização periódica de exames complementares de diagnóstico são imprescindíveis para detetar eventuais complicações e assim tomadas precocemente as medidas necessárias para controle da situação.